전신성 경화증은 공피증, 피부 경화증 등으로도 불리고 결합 조직 질환의 하나로 피부와 내장에 섬유화가 되는 것이 특징입니다. 경화증(硬化症)은 말 그대로 딱딱하게 굳는다는 의미입니다.
굳는 부위는 주로 피부이지만 경우에 따라 내부 장기가 굳는 경우도 있습니다. 피부 침범의 정도와 부위에 따라서 공피증을 크게 전신형과 국소형 두가지로 나누기도 합니다.
전신형은 팔, 다리의 피부, 얼굴, 몸통(가슴, 등, 복부, 옆구리)이 두꺼워지고 염증의 기간이 지나면 딱딱해지기 시작합니다.
장기 침범은 일찍 동반될 수 있으며 식도, 장, 폐, 심장, 신장등 이 흔히 침범됩니다. 고혈압이 동반되는 경우도 있습니다.
전신성 경화증 증상
추운 곳에 나가면 손가락 색깔이 급변하는 레이노 현상이 가장 흔한 초기 증상입니다. 레이노 현상 외에 손가락과 손등이 부풀어 오르는 부종이 생기게 됩니다. 이러한 부종 단계가 지나면 피부가 굳어지기 시작하나 부종의 단계를 거치지 않고 경화가 시작되기도 합니다.
일단 경화가 시작되면 피부가 번들거리고 탄탄해집니다. 때로 벌겋게 달아 올라 보일 수 있고, 작은 주름들이 사라지며 털이 적어지게 됩니다.
손 다음으로 얼굴과 목의 피부가 굳어지게 되며, 입술이 얇아지고, 입주변의 세로 주름이 나타나면서 입을 크게 벌리는 것이 불편해지는 특징적인 얼굴 모양이 나타나게 됩니다. 피부 색깔이 검어지는 것이 보통이지만 드문 경우 병이 생기기 전보다 더 희어지는 경우도 있을 수 있습니다.
피부 증상 외에도 전신 경화증은 다른 류마티스 질환과 같이 매우 다양한 전신 증상이 수반될 수 있습니다. 피로감과 노곤함이 아주 흔히 있고 외모가 변하는 데 따르는 우울증도 생기며, 전신의 관절통과 아침에 몸이 뻣뻣한 증상도 아주 흔히 나타납니다.
하지만 류마티스 관절염과는 달리 관절에 변형을 가져오는 경우는 흔하지 않습니다.
이 외에도 내부 장기에 피부에서와 같은 콜라겐 침착이 과도하게 일어나면서 여러 가지 합병증들이 나타날 수 있습니다.
전신성 경화증 원인
정확한 원인은 규명 되지 않았으나 섬유모세포의 이상으로 인한 섬유화 및 면역계통 이상, 자가 면역 반응, 독성 물질, 유전 등의 원인들이 추측되고 있습니다.
전신성 경화증 합병증
내부 장기도 섬유화가 진행되면서 섬유화가 침범된 장기의 기능에 이상이 오게 됩니다.
위액 역류, 식도 궤양, 소화불량, 설사, 변비 등의 소화 기능 이상
호흡곤란, 마른 기침 등의 폐 기능 장애
고혈압성 신장 기능 부전
부정맥
전신성 경화증 치료
전신성 경화증의 치료는 환자의 증상과 침범된 장기에 따라 달라지게 되고, 증상 개선 및 기능 개선에 포커스를 두고 치료하기 때문에 정확한 진단과 충분한 상담을 통하여 치료 계획을 세우게 됩니다.
환자 생활 시 유의 사항
피부가 건조해 지지 않도록 수분 공급과 함께 관절 운동을 수시로 해 주어야 합니다.
기온이 떨어져 레이노 현상이 나타나게 되면 계절에 상관 없이 반드시 장갑을 착용해야 합니다.
차가운 물건을 만질 때에는 장갑을 착용하고 찬물 사용을 자제해야 합니다.
손끝이 다치거나 상처가 나지 않도록 해야 합니다.
금연해야 합니다.
이럴 땐 의사에게
전신성 경화증은 생명을 위협하는 심각한 합병증이 그리 흔하지는 않습니다. 그리고 질병의 경과도 대개는 완만하기 때문에 급히 의사를 찾을 필요가 많지 않습니다. 그러나 내부 장기의 합병증이 있는 경우에는 주의가 필요합니다. 특히 폐나 신장, 심장의 합병증이 중요합니다.
갑자기 숨이 차 오를 때, 심한 마른 기침이 날 때, 맥이 자주 두근거릴 때, 심한 두통이 있을 때 의사의 진찰을 받아야 합니다. 레이노현상이 있던 환자에서 손 끝에 한 달 이상 낫지 않는 상처가 생긴 경우, 특히 주변의 색깔이 변하면서 심한 혈액 순환 장애가 있는 경우 심하면 손가락을 잃을 수도 있기 때문에 진찰과 치료가 필요합니다.
