1. 개요

2. 동의어

성인형 스틸씨병, AOSD

3. 정의

연소형 류마티스 관절염의 전신형과 유사하여 고열과 발진, 혈침속도의 증가, 그리고 혈청학적 검사로 항핵 항체와 류마티스 인자 음성인 만성 다발성 관절염의 모습을 보이는 질환입니다.

4. 증상

임상적인 특징으로 고열, 고열이 있는 경우 몸에 나타나는 발진, 여러 관절에 나타나는 관절염이 있으며 그 외에도 온 몸이 쑤시거나, 목이 아프거나, 몸무게 감소, 임파선이 붓거나, 간이나 비장의 크기가 증가, 가슴통증, 복부 통증 등을 보일 수 있습니다. 이 중에서 고열과 반점, 관절염이 가장 특징으로 나타나는 소견입니다.

1. 고열 39℃이상의 열이 나며 심한 경우 42℃까지 상승하기도 합니다. 열의 모습은 하루 한 차례의 고열이며 때로는 하루 두 차례의 열이 발생할 수도 있고 주로 아침 일찍이나 늦은 오후(환한 낮보다는 밤)에 생깁니다. 열이 없어지면 피부 증상인 발진도 같이 없어지게 되고, 열과 열 사이에는 정상적인 체온으로 돌아오고 환자도 안정이 됩니다.
2. 피부 반점 대부분의 환자에게서 나타나는데, 때로는 주의깊게 보지 않으면 모를 수도 있습니다. 색깔은 핑크색이나 연어살색의 반점 또는 약간 돋아난 반점으로 몸과 사지에 나타나는데 손바닥이나 발바닥에는 잘 나타나지 않으며 가렵지 않습니다. 때때로 환자가 열이 있을 때만 나타나기도 하고 뜨거운 수건이나 물 등에 의하여 나타나기도 합니다. 반점이 있는 부위를 현미경으로 확대하여 보면 혈관 주위로 염증 세포들이 모여 있는 것을 볼 수 있습니다.
3. 관절통 및 관절염 거의 대부분의 환자에서 나타나나 질환 발생 초기에 없을 수도 있고, 단지 한 개나 적은 수의 관절을 침범할 수 있고 일시적으로 지나갈 수도 있습니다. 증상이 있는 관절은 류마티스 관절염과 유사하며 대부분 무릎관절, 손목 관절, 손의 관절(중수지 관절, 근위지절 관절)입니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다. 유전학적 이상이나 바이러스등 감염을 일으키는 인자, 유발 환경으로 스트레스의 역할 등 아직 연구 중입니다.

6. 진단

성인형 스틸씨병은 나타나는 증상 및 검사 소견, 그리고 조직학적 특징 모두 특별한 것이 없어 질병 초기에 확진하기는 매우 어렵고 진단은 전문가와 만나 상담 후 할 수밖에는 없습니다. 진단에 도움을 주기위해 연구자들은 많은 진단기준들을 제시하고 있습니다. 진단의 중요한 점으로 고열, 관절통이나 관절염, 전형적인 피부 발진, 백혈구 증다증, 류마티스 인자와 항핵항체 등 자가 면역항체의 음성, 임파선과 간과 비장의종대, 인후통 등을 이야기할 수 있습니다. 그렇지만 진단의 문제점은 이러한 기준들이 표준화된 정의가 아니라 대부분 특이성이 낮은 임상 증상과 소견입니다. 따라서 진단은 고열과 피부발진 등 전신 증상을 유발할 수 있는 여러 가지 세균성, 바이러스성 감염병이나 혈액학적 질환, 악성 질환을 반드시 고려해야 합니다.

7. 경과,예후

1. 대개 3가지의 모습의 경과를 보이는데, 한 번의 병의 발생이 6 ~ 9 개월 내에 완화기로 들어가는 군, 간헐적으로 병의 재발이 나타나는 군과 만성 스틸씨병 군으로 볼 수 있습니다. 간헐적인 군에서는 처음 질환 발생에서 10 ~ 136개월 내의 단 한번의 재발이 있으며, 아주 소수의 환자에서 3 ~ 48개월의 간격으로 10회 이상의 재발을 보입니다. 이러한 재발은 다행히 대체적으로 처음의 병의 경과보다 정도가 가볍고 기간도 길지 않고 치료 약물의 요구량도 적습니다. 만성 경과를 취하는 군은 전신 증상은 점차로 가벼워지는 경향을 보이지만 관절염과 관절운동의 제한 등의 문제로 특히 고관절 등의 인공 관절 대체술까지 필요로 하는 경우를 보입니다.
2. 전체적인 병의 예후는 좋습니다. 질환의 초기 발생이 다발성 관절염이나 어깨관절 또는 고관절 등의 큰 관절을 침범한 경우 만성 경과와 관련성이 높고 예후가 좋지 않습니다, 소아기에 발생한 병력과 2년 이상의 전신적인 스테로이드 호르몬이 필요한 경우에도 예후는 좋지 않습니다. 5년간의 생존율은 90 ~ 95%이며, 사망을 초래하는 경우는 감염, 간 기능 악화, 아밀로이드증, 성인 호흡곤란 증후군, 심부전 등이 있습니다.

8. 합병증

9. 치료

1. 약 20%의 환자에서 아스피린이나 다른 진통 소염제만으로 조절될 수가 있습니다.
2. 그렇지만 대부분의 환자에서 스테로이드 약물이 필요해지며, 하루에 체중당 0.5~1mg까지의 많은 용량이 필요하며 일부에서는 하루에 60mg 정도, 때로는 100mg 이상이 필요할 수 있습니다. 스테로이드에 극적인 반응을 보인 환자라 해도 대개 일시적이며 스테로이드를 줄이면 다시 악화되는 경향을 보입니다.
3. 또한 관절 증상과 연관된 장기적인 관절의 기능 장애에 대한 스테로이드의 효과에 대해 명확하지 않으므로 이차적으로 항류마티스 약물을 스테로이드 용량의 감소, 관절염의 치료 목적으로 사용하게 됩니다. 이러한 약물은 금주사, 항말라리아제, 설파살라진, 페니실라민과 메쏘트렉세이트(MTX) 등이 있으며 이중 관절염과 전신 증상에 대한 치료로 저용량의 메쏘트렉세이트(MTX)매주 요법의 사용이 증가되고 있습니다.
4. 이 질환의 발생은 젊은 성인에게 많은데, 이 질환으로인해 막 교육을 마치고, 사회의 경력을 쌓거나, 새로운 가족의 형성 등의 개인적인 ·사회적인 요소에 영향을 많이 받게 됩니다. 따라서 약물 치료 외에 물리치료, 직업치료, 정신과적 상담과 관절염과 관련된 모임이나 단체 등의 도움이 필요할 수가 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

이 병의 경과에서도 말씀드렸듯이 초기의 발생 이후에 수년간의 임상 증상이 없더라도 언제든지 재발할 경우가 있습니다. 감기 증상 비슷하게 보일 수도 있으므로 재발 가능성을 염두에 두고 증상이 나타나면 의사와의 상담이 필요할 것으로 생각됩니다.

• 성인형 스틸씨병에서 인후통이 40-60% 정도 발생합니다. 종종 환자가 심한 고열과 함께 인후통이 있으므로 편도선염을 예상하고 치료하는 경우가 있는데, 이 경우 경미한 울혈 정도의 소견만 보이고 삼출액이 보이지 않고 세균 배양을 해보아도 병인균이 나오지 않고, 항생제 치료에 증상이 호전되지 않습니다. 이 경우 류마티스 내과 선생님과 협진 진료가 필요할 것으로 생각됩니다.

12. 제목없음

만성 경과로 관절염으로 인한 기능 장애가 큰 문제가 되므로 관절 증상이 있는 경우 관절에 대한 적절한 약물치료와 재활치료로 장애의 예방과 악화를 방지하는 지혜가 필요합니다. 또한 이 미 진행된 경우라도 생활과 관련된 행동교육, 직업교육, 필요할 경우 수술 등의 방법으로 많은 도움을 얻을 수 있습니다.

13. 제목없음

원인을 알 수 없는 열성 질환으로 입원 치료를 받는 환자에서 고열과 피부 발진 관절통이 있고 검사에서 과립구 위주의 백혈구 증가증이 있으며, 특히 혈청 훼리틴(Ferritin)이 크게 증가한 경우 불명열의 원인으로 드물기는 하지만 이 질환을 의심해 보아야 할 것입니다. 그렇지만 다른 감염병이나 혈액학적 악성질환을 배제하기 위한 노력이 필요합니다.